Notes
Slide Show
Outline
1
Erythrocyten: te weinig, te veel
2
Hemoglobine: normale waarden
  • Vrouwen:
  • Hb 7,5-9,8 mmol/l, hematocriet 0,38-0,45
  • Mannen:
  • Hb 8-10 mmol/l, hematocriet 0,41-0,49
3
Polycythemie
  • Primair:
  • Polycythemia vera


  • Behandeling:
  • Aderlaten
  • Secundair:
  • Doping (EPO)
  • Verblijf op grote hoogte
  • Roken
  • Longziekten
  • Hartgebreken
  • Niertumor
4
Anemie: klachten en symptomen
  • Vermoeidheid, lusteloosheid
  • Kortademigheid
  • Duizeligheid
  • Hartkloppingen, oorsuizen
  • Angina pectoris
  • Bleekheid
  • Specifieke symptomen (afh. van oorzaak)
5
Classificatie van anemie naar celgrootte
6
Anemie: pathogenetische classificatie
  • Gestoorde aanmaak
  • Toegenomen verlies
  • Versterkte afbraak


7
Anemie: gestoorde produktie (1)
  • Produktiefactorengebrek:
  • IJzer: microcytaire anemie
  • Vitamine B12, foliumzuur: macrocytaire anemie
  • Erythropoëtine: normocytaire anemie bij nierinsufficiëntie
8
IJzergebrek: de meest voorkomende oorzaak voor anemie
  • Chronisch bloedverlies:
  • menstruatie
  • maagdarmkanaal
  • Deficiënte voeding:
  • vegetariërs
  • alcoholisme


  • Zoek de oorzaak!
  • Gestoorde opname:
  • darmziekten
  • Verhoogde behoefte:
  • zwangerschap
  • groei
9
Anemie: gestoorde produktie (2)
  • Produktiefactorengebrek
  • Beenmergaandoening:
  • Stamcelziekte
    • aplastische anemie
  • Inefficiënte aanmaak
    • myelodysplasie
  • Verdringing
    • leukemie, metastasen
10
Anemie: pathogenetische classificatie
  • Gestoorde aanmaak
  • Toegenomen verlies
  • Versterkte afbraak


11
Anemie: toegenomen verlies
  • Acuut:
  • Maagbloeding
  • Trauma
  • Chronisch:
  • Versterkte menstruatie
  • Dikkedarm tumor
12
Anemie: pathogenetische classificatie
  • Gestoorde aanmaak
  • Toegenomen verlies
  • Versterkte afbraak


13
Anemie: versterkte afbraak
  • Oorzaken binnen de rode bloedcel:
  • Afwijkend hemoglobine
  • Membraanafwijkingen
  • Enzymtekorten
  • Oorzaken buiten de rode bloedcel:
  • Antistoffen
  • Mechanische beschadiging


14
Het belang van reticulocyten telling
15
Versterkte afbraak: hemolytische anemie
16
Hemolytische anemie
  • Diagnose:
  • Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
  • Verhoogd LDH
  • Verlaagd haptoglobine
  • Toegenomen reticulocyten
  • Normocytaire tot licht macrocytaire anemie




17
Hemolytische anemie
  • Congenitaal (intracellulair)
  • Verworven (extracellulair)
    • immunologische oorzaak
    • niet immunologische oorzaak
18
Verworven hemolytische anemie
  • Immunologisch:
  • antistoffen: autoimmuun hemolytische anemie
  • Niet immunologisch:
  • traumatisch
  • infecties
  • microangiopathisch
  • verworven membraanafwijking
19
Aangeboren afwijkingen van de rode bloedcel
  • Membraanafwijking
  • Enzymdefect
  • Hemoglobineafwijking
20
Aangeboren afwijkingen van de rode bloedcel
21
Aangeboren afwijkingen van de rode bloedcel
  • Enzymdefect:


  • Bv: Glucose 6 Phosfatase Deficiëntie (G6PD deficiëntie, favisme)


22
Aangeboren afwijkingen van de rode bloedcel
  • Hemoglobineafwijking:


  • Kwantitatief: thalassemie
  • Kwalitatief: hemoglobinopathie, bv: sikkelcelziekte


23
Structuur van het hemoglobine molecuul
  • Het normale hemoglobine molecuul bestaat
  • uit 4 ketens:


  • Normaal:
  • HbA: 2 a en 2 b ketens (97%)
  • HbF: 2 a en 2 g ketens (1%)
  • HbA2: 2 a en 2 d ketens (2%)
24
Sikkelcel hemoglobine (HbS)
25
Sikkelcelziekte
  • In de b keten 1 afwijkend aminozuur
  • Heterozygoot: 1 van de 2 genen voor de b keten is afwijkend (HbAS)
  • Homozygoot: beide genen zijn afwijkend (HbSS)
  • Combinaties met andere heriditaire hemoglobine afwijkingen komen voor, bv: HbSC
26
Sikkelcelziekte
  • HbAS: sikkelceltrait:
  • niet ziek, kunnen de ziekte wel doorgeven


  • HbSS: sikkelcelziekte:
  • (hemolytische) anemie
  • vaso-occlusieve crisen (bot, darm, long)
  • infecties
  • orgaandysfuncties
27
Het bloedbeeld bij sikkelcelziekte
28
Thalassemie
  • a thalassemie
  • deletie van 1 of meer van 4 a genen


  • b thalassemie
  • deletie van 1 of beide b genen


  • beide: microcytaire anemie (laag MCV) met
  • normaal ijzer


29