|
1
|
|
|
2
|
- Vrouwen:
- Hb 7,5-9,8 mmol/l, hematocriet 0,38-0,45
- Mannen:
- Hb 8-10 mmol/l, hematocriet 0,41-0,49
|
|
3
|
- Primair:
- Polycythemia vera
- Behandeling:
- Aderlaten
- Secundair:
- Doping (EPO)
- Verblijf op grote hoogte
- Roken
- Longziekten
- Hartgebreken
- Niertumor
|
|
4
|
- Vermoeidheid, lusteloosheid
- Kortademigheid
- Duizeligheid
- Hartkloppingen, oorsuizen
- Angina pectoris
- Bleekheid
- Specifieke symptomen (afh. van oorzaak)
|
|
5
|
|
|
6
|
- Gestoorde aanmaak
- Toegenomen verlies
- Versterkte afbraak
|
|
7
|
- Produktiefactorengebrek:
- IJzer: microcytaire anemie
- Vitamine B12, foliumzuur: macrocytaire anemie
- Erythropoëtine: normocytaire anemie bij nierinsufficiëntie
|
|
8
|
- Chronisch bloedverlies:
- menstruatie
- maagdarmkanaal
- Deficiënte voeding:
- vegetariërs
- alcoholisme
- Zoek de oorzaak!
- Gestoorde opname:
- darmziekten
- Verhoogde behoefte:
- zwangerschap
- groei
|
|
9
|
- Produktiefactorengebrek
- Beenmergaandoening:
- Stamcelziekte
- Inefficiënte aanmaak
- Verdringing
|
|
10
|
- Gestoorde aanmaak
- Toegenomen verlies
- Versterkte afbraak
|
|
11
|
- Acuut:
- Maagbloeding
- Trauma
- Chronisch:
- Versterkte menstruatie
- Dikkedarm tumor
|
|
12
|
- Gestoorde aanmaak
- Toegenomen verlies
- Versterkte afbraak
|
|
13
|
- Oorzaken binnen de rode bloedcel:
- Afwijkend hemoglobine
- Membraanafwijkingen
- Enzymtekorten
- Oorzaken buiten de rode bloedcel:
- Antistoffen
- Mechanische beschadiging
|
|
14
|
|
|
15
|
|
|
16
|
- Diagnose:
- Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
- Verhoogd LDH
- Verlaagd haptoglobine
- Toegenomen reticulocyten
- Normocytaire tot licht macrocytaire anemie
|
|
17
|
- Congenitaal (intracellulair)
- Verworven (extracellulair)
- immunologische oorzaak
- niet immunologische oorzaak
|
|
18
|
- Immunologisch:
- antistoffen: autoimmuun hemolytische anemie
- Niet immunologisch:
- traumatisch
- infecties
- microangiopathisch
- verworven membraanafwijking
|
|
19
|
- Membraanafwijking
- Enzymdefect
- Hemoglobineafwijking
|
|
20
|
|
|
21
|
- Enzymdefect:
- Bv: Glucose 6 Phosfatase Deficiëntie (G6PD deficiëntie, favisme)
|
|
22
|
- Hemoglobineafwijking:
- Kwantitatief: thalassemie
- Kwalitatief: hemoglobinopathie, bv: sikkelcelziekte
|
|
23
|
- Het normale hemoglobine molecuul bestaat
- uit 4 ketens:
- Normaal:
- HbA: 2 a en 2 b ketens (97%)
- HbF: 2 a en 2 g ketens (1%)
- HbA2: 2 a en 2 d ketens (2%)
|
|
24
|
|
|
25
|
- In de b keten 1
afwijkend aminozuur
- Heterozygoot: 1 van de 2 genen voor de b keten is afwijkend (HbAS)
- Homozygoot: beide genen zijn afwijkend (HbSS)
- Combinaties met andere heriditaire hemoglobine afwijkingen komen voor,
bv: HbSC
|
|
26
|
- HbAS: sikkelceltrait:
- niet ziek, kunnen de ziekte wel doorgeven
- HbSS: sikkelcelziekte:
- (hemolytische) anemie
- vaso-occlusieve crisen (bot, darm, long)
- infecties
- orgaandysfuncties
|
|
27
|
|
|
28
|
- a thalassemie
- deletie van 1 of meer van 4 a genen
- b thalassemie
- deletie van 1 of beide b genen
- beide: microcytaire anemie (laag MCV) met
- normaal ijzer
|
|
29
|
|